該病極易漏診誤診，建議在孩子出生時(shí)做聽(tīng)力篩查，盡量做到早發(fā)現(xiàn)

    廣州日?qǐng)?bào)訊 （記者任珊珊、何雪華 通訊員簡(jiǎn)文楊、戴希安）一歲多的寶寶俊俊自出生起就頻頻耳鼻滴水，被誤以為是感冒、急性中耳炎，甚至一度住進(jìn)兒科ICU。最近，俊俊終于在中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院眼耳鼻咽喉睡眠科找到“病根”：Mondini內(nèi)耳發(fā)育不全。

    低頭自流“鼻水”

    竟致顱腦感染

據(jù)俊俊爸媽介紹，寶寶出生時(shí)左耳聽(tīng)力篩查即未通過(guò)，當(dāng)時(shí)他們以為是“羊水堵塞”，過(guò)陣子就能好轉(zhuǎn)。今年2月，俊俊快1歲時(shí)，爸媽突然發(fā)現(xiàn)他睡覺(jué)時(shí)左邊上衣濕了一大片，再仔細(xì)一看，左耳有清亮的水樣物不斷地滴下來(lái)。寶寶低頭哭鬧時(shí)，左鼻也流出“清鼻涕”。

    家長(zhǎng)帶著孩子輾轉(zhuǎn)在長(zhǎng)沙市幾家大醫(yī)院求診，起初以“感冒、急性中耳炎”進(jìn)行輸液治療流“水”癥狀略有緩解。然而好景不長(zhǎng)，隨后孩子又出現(xiàn)高熱、咳嗽、意識(shí)淡漠等癥狀。病情危重時(shí)，急診醫(yī)生懷疑孩子“重癥肺炎、顱內(nèi)感染”，將其收入兒科ICU住院治療，并下了病危通知書。

    經(jīng)過(guò)相關(guān)檢查和會(huì)診，最終，俊俊被確診為先天性內(nèi)耳畸形伴腦脊液耳鼻漏，并發(fā)了顱內(nèi)感染、肺部感染。在重癥監(jiān)護(hù)室治療20余天后，他的危象雖然消失，但左耳鼻漏液并未完全控制。

    自體筋膜封住

    針眼大小漏洞

    當(dāng)時(shí)醫(yī)生考慮俊俊年齡太小、開(kāi)顱手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，建議先出院觀察一段時(shí)間再?gòu)?fù)診。俊俊爸媽在網(wǎng)上搜索到本報(bào)在去年11月報(bào)道的中山六院張湘民教授微創(chuàng)手術(shù)治療該病的成功案例，便千里迢迢來(lái)到廣州。

    7月18日小俊俊被送入手術(shù)室，在全身麻醉后，張湘民經(jīng)患兒左外耳道內(nèi)做一小切口，掀翻開(kāi)鼓膜，伸入直徑只有2.7毫米的進(jìn)口耳內(nèi)鏡仔細(xì)探查左鼓室，順利找到了瘺口，只見(jiàn)前庭窗位置有一個(gè)針眼大小缺口，不斷有清亮腦脊液涌出。他取了1小塊患兒自體顳肌筋膜緊緊填塞漏口，妥善固定，很快便結(jié)束手術(shù)。最后在麻醉醫(yī)師們的合作下順利拔除氣管插管，孩子在清醒狀態(tài)下離開(kāi)手術(shù)室。

    目前已經(jīng)是術(shù)后第十天，俊俊左耳敷料貼干潔，再也沒(méi)有出現(xiàn)耳鼻滲液現(xiàn)象，亦未發(fā)熱、咳嗽，飲食正常，精神狀態(tài)很好。張湘民表示，由于患兒術(shù)前反復(fù)肺炎，術(shù)后抗炎治療觀察幾天便可以出院了。

    提醒：

    內(nèi)耳畸形易漏診

    張湘民指出，Mondini內(nèi)耳發(fā)育不全，是最常見(jiàn)的一種內(nèi)耳畸形，是耳胚胎發(fā)育障礙所致。此病可為染色體顯性或隱性遺傳疾病，也可為非遺傳性疾病。臨床表現(xiàn)主要為單耳或雙耳不明原因感音性聾。

    由于顱內(nèi)壓力的作用可使腦脊液直接與內(nèi)耳相通，內(nèi)耳長(zhǎng)期的壓力增高以及腦脊液的搏動(dòng)，可使鐙骨底板骨質(zhì)逐漸被吸收而變得菲薄，易在內(nèi)耳壓力的作用下穿破，腦脊液通過(guò)鼓室、咽鼓管流出，形成腦脊液漏，所以大多數(shù)伴自發(fā)性腦脊液耳漏和(或)鼻漏。當(dāng)腦脊液流經(jīng)中內(nèi)耳漏口則易致逆行性顱內(nèi)感染，出現(xiàn)發(fā)熱。如果腦脊液經(jīng)漏口順咽鼓管流至前鼻孔，則如流“清涕”一樣。當(dāng)腦脊液流經(jīng)咽腔則刺激咽壁引起反復(fù)咳嗽，故幼兒易被誤認(rèn)為是體質(zhì)弱所致之反復(fù)呼吸道感染。

    張湘民強(qiáng)調(diào)，這部分患兒常常由于反復(fù)發(fā)作化膿性腦膜炎、肺炎而就診于小兒科，因?yàn)榇瞬±�并不常�?jiàn)，容易被忽視，尤其是單側(cè)畸形，由于對(duì)側(cè)聽(tīng)力正常，不容易注意到耳部問(wèn)題而漏診，所以小兒科醫(yī)生也易漏診此內(nèi)耳疾病。

    張湘民建議，在孩子出生時(shí)做聽(tīng)力篩查，盡量做到早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)請(qǐng)耳鼻喉專科會(huì)診。如檢查發(fā)現(xiàn)孩子有內(nèi)耳畸形，注意不要激烈運(yùn)動(dòng)，避免外傷，等孩子長(zhǎng)大后視自身情況選擇人工耳蝸。如果出現(xiàn)腦脊液漏的小孩家長(zhǎng)也要學(xué)會(huì)鑒別漏出液的性質(zhì)，腦脊液耳鼻漏患者流出來(lái)的鼻液與普通鼻涕不一樣，它是水樣的，沒(méi)有黏性，量較多，當(dāng)?shù)皖^或側(cè)臥時(shí)可持續(xù)流出。